190,00 lei
Factorul von Willebrand (VWF) este o glicoproteină multimerică adezivă care este importantă pentru interacțiunile hemostatice plachetă-plachetă și plachetă-vasul. În plus, factorul von Willebrand plasmatic servește ca proteină de transport pentru factorul VIII de coagulare, stabilizând activitatea procoagulantă a acestuia.
Factorul von Willebrand circulă în sânge în 2 compartimente distincte; factorul von Willebrand plasmatic reflectă în principal sinteza și eliberarea factorului von Willebrand de către celulele endoteliale vasculare, iar VWF plachetar (aproximativ 10% din VWF din sânge) reflectă sinteza factorului von Willebrand de către megacariocitele din măduva osoasă cu stocare în principal în granulele alfa ale trombocitelor circulante.
Măsurarea antigenului VWF evaluează masa proteinei plasmatice VWF, dar nu reflectă funcțiile factorului von Willebrand sau factorului von Willebrand plachetar.
Funcția majoră a factorului von Willebrand (medierea interacțiunii plachetă-plachetă sau plachetă-vasculare) este cel mai frecvent evaluată prin măsurarea activității cofactorului ristocetină plasmatică.
Scăderea antigenului factorului von Willebrand poate fi observată în:
-Boala von Willebrand congenitală
-Boala von Willebrand dobândită care poate fi asociată cu gamapatii monoclonale, tulburări limfoproliferative, tulburări autoimune și hipotiroidism
Creșterea antigenului factorului von Willebrand poate fi observată în asociere cu:
-Sarcina și/sau utilizarea de estrogeni
-Inflamație (reactant de fază acută).
-Exercițiu sau stres
-Boala hepatică
-Vasculită
-Purpură trombocitopenică trombotică/ sindromul hemolitic uremic
Măsurarea antigenului factorului von Willebrand este mai eficientă atunci când este combinată cu măsurarea activității cofactorului ristocetină al factorului von Willebrand și a activității coagulante a factorului VIII, de preferință sub forma unui panel de teste cu testare reflexivă și raportare interpretativă. În acest context, măsurarea antigenului VWF poate fi utilă pentru:
-Diagnosticarea VWD și diferențierea subtipului de VWD
-diferențierea VWD de hemofilia A (în combinație cu testul de coagulare a factorului VIII).
Pacienții cu boală von Willebrand congenitală severă de tip III (VWD) au un nivel marcat scăzut sau nedetectabil al antigenului factorului von Willebrand (VWF) în plasmă (și în trombocite), în plus față de o activitate a cofactorului ristocetină plasmatică foarte scăzută sau nedetectabilă.
Pacienții cu variante de tip IIA și IIB ale VWF (cu funcție plasmatică anormală a VWF și structură multimerică) pot avea antigenul VWF în plasmă normal sau scăzut. Cu toate acestea, ei au în mod obișnuit o activitate scăzută a cofactorului ristocetină plasmatică, împreună cu o scădere a multimerilor VWF cu greutate moleculară mai mare în plasmă.
Pacienții cu VWD de tip IIM sau IIN au niveluri normale de antigen VWF. În ciuda acestui fapt, aceștia au fie o activitate scăzută a cofactorului ristocetină vWF, care nu este cauzată de absența multimerilor vWF cu greutate moleculară mai mare (VWD de tip IIM), fie o activitate coagulantă a factorului VIII scăzută (VWD de tip IIN).
Pacienții cu VWD de tip I (cu VWF plasmatic scăzut, dar cu funcționare normală) au o activitate plasmatică a antigenului VWF și a cofactorului ristocetină scăzută în mod concordant.
Pacienții cu VWD dobândită pot avea fie antigenul VWF plasmatic normal, fie scăzut.
ATENȚIONĂRI
Probele lipemice pot duce la o subestimare a nivelului factorului von Willebrand (VWF).
Prezența factorului reumatoid poate duce la o supraestimare a nivelului de FvW.
VWF este un reactant de fază acută și poate fi ridicat peste nivelul inițial în asociere cu o varietate de condiții, inclusiv inflamație, stres, exerciții fizice, boli hepatice, sarcină sau terapie cu estrogeni.
Nivelurile inițiale ale VWF cresc, de asemenea, odată cu îmbătrânirea. Aceste condiții pot obscuriza diagnosticul formelor mai ușoare ale bolii von Willebrand (VWD). Poate fi indicată repetarea testelor.
Nivelurile normale scăzute ale antigenului VWF nu exclud un posibil diagnostic de boală von Willebrand.
Niveluri la limită scăzute sau ușor scăzute ale antigenului VWF pot fi observate la indivizi clinic normali din grupa sanguină “O”.
