Factor XI

Factor XI

Factorul 11 (FXI) este produs de ficat și circulă ca homo-dimer în forma sa inactivă.

Timpul de înjumătățire plasmatică a FXI este de aproximativ 52 de ore. Factorul zimogen este activat în factor XIa
de către factorul XIIa (FXIIa), trombină și este, de asemenea, autocatalitic, iar FXI este un membru al “contactului
cale” datorită activării de către FXIIa (cu include HMWK, precalicreina, factorul XII, factorul XI și
factorul IX).
Factorul XIa activează factorul IX prin clivarea selectivă a legăturilor peptidice arg-ala și arg-val.
Factorul IXa, la rândul său, activează factorul X.
Printre inhibitorii factorului XIa se numără inhibitorul proteazei dependente de proteina Z (ZPI, un membru al grupului de serină clasa inhibitorilor de protează/serpină), care este independent de proteina Z (acțiunea sa asupra factorului
X, totuși, este dependentă de proteina Z, de unde și numele său).

Deficiența factorului XI provoacă rara hemofilie C. Această afecțiune a fost descrisă și la alte populații în aproximativ 1% din cazuri. Este o afecțiune autozomal recesivă.

Există există puține sângerări spontane, dar procedurile chirurgicale pot provoca pierderi excesive de sânge și
este necesară profilaxia.
Nivelurile scăzute ale factorului XI apar și în multe alte stări de boală, inclusiv Sindromul Noonan.
Nivelurile ridicate ale factorului XI au fost implicate în tromboză, deși nu se știe cu certitudine ce
determină aceste niveluri și cât de gravă este starea procoagulantă.