Factor XIII – Fibrinaza

Factor XIII Fibrinaza

Factorul XIII se găsește în plasmă și în trombocite. Factorul XIII din plasmă este format din 2 subunități A și 2 subunități B; factorul XIII din trombocite este format doar din 2 subunități A. După ce factorul XIII este activat de trombină, acesta catalizează formarea de legături peptidice între moleculele adiacente de monomeri de fibrină, conferind astfel stabilitate mecanică și chimică cheagului de fibrină. Fibrina care nu este reticulată covalent prezintă o sensibilitate crescută la fibrinoliză.

Deficiența congenitală de factor XIII este o tulburare de sângerare autozomal recesivă. Persoanele homozigote (FXIII <1%) prezintă hemoragii ale țesuturilor moi, hematoză și hematoame. În mod obișnuit, pacienții afectați suferă de sângerare întârziată care apare la 24 până la 48 de ore după răspunsul hemostatic inițial la o leziune. La nou-născuți, pot apărea hemoragii din butucul ombilical după separarea cordonului ombilical, precum și hemoragii intracraniene. Se observă, de asemenea, o vindecare deficitară a rănilor și formarea anormală a cicatricilor. Purtătorii heterozigoți pot fi asimptomatici; cu toate acestea, femelele pot prezenta avorturi spontane recurente.

Deficiența dobândită de factor XIII este rară și apare de obicei ca urmare a dezvoltării de autoanticorpi. Acești pacienți dezvoltă hemoragii cu debut la vârsta adultă.